Болезнь Педжета

Болезнь Педжета костей (не путать с одноименной болезнью молочной железы) относится к группе фиброзных остеодистрофических заболеваний скелета или костных дисплазий, проявляющихся в нарушении структуры костно-соединительных тканей. Частота заболевания — от 0,1 до 3%. Шансов больше заболеть у мужчин после 40 лет. Кость утрачивает свои опорные функции и легко деформируется под влиянием нагрузок, что приводит:

  • к искривлениям позвоночного столба, конечностей;
  • нарушению анатомических пропорций черепа;
  • к болезненным неврологическим нарушениям;
  • переломам;
  • преобразованию очага в саркому;
  • другим последствиям и осложнениям.

Об этом подробнее в сегодняшней статье. Итак, болезнь Педжета костей — что вызывает её, как проявляется, и можно ли вылечить этот недуг?

Болезнь Педжета

Причина и патогенез болезни Педжета костей

Ещё одно название болезни Педжета — деформирующий остеит или остоз. Остоз — более точное определение, так как патология эта не воспалительного характера.

История заболевания

Открыта болезнь была в 1877 г. Педжетом, после чего она по-разному трактовалась и классифицировалось другими учеными:

  • Штенхольмом, который доказал дистрофическую природу болезни;
  • Шморлем (он сделал акцент на деформирующих симптомах);
  • Русаковым, предложившем гипотезу неопластической дисплазии, и др. врачами.

Также существовало мнение в научных кругах о связи болезни Педжета с дисфункциями щитовидной и паращитовидной желёз, однако при гиперпаратиреозе обычно наблюдается генерализованная форма остеодистрофии.

Что приводит к болезни Педжета

Разность во взглядах порождена полиморфностью причин. Предполагается, что болезнь Педжета вызывают:

  • врожденные нарушения синтеза соединительных костных тканей;
  • эндокринологические расстройства;
  • аутоиммунные процессы;
  • неопластические костные дисплазии;
  • вирусные заболевания (например, корь).

Отсутствие конкретики в этиологии приводит к большому многообразию способов лечения и трудности полного излечения.

Патогенез болезни Педжета костей

Патология поражает чаще тазовые и длинные трубчатые кости, позвоночник, реже — кости черепа (в основном лобную, затылочную, теменную часть и основание). Процесс не системный и не генерализованный, то есть появившись в одной кости (при монооссальной форме), или в нескольких (при полиоссальной), на другие кости скелета болезнь Педжета не переходит.

Болезнь Педжета

Основные признаки:

  • утолщение и дугообразное искривление поражённой кости;
  • приобретение костными тканями неравномерной структуры: сочетание грубых трабекулярных очагов и остеопоротических зон;
  • атипичное строение новых костных клеток, что сближает процесс с опухолевидным;
  • отсутствие поражения хрящей.

Заболевание проходит три стадии:

  • Остеолитическую — растворение костных фрагментов и образование пустых полостей в костях (лакун) с преобладанием остеокластов.
  • Остеобластическую (стадию уплотнения) — происходит рост незрелой костной ткани примитивной структуры, с костными перегородками различной конфигурации, склеивание костных ячеек.
  • Завершающую — замещение ткани фиброгистиоцитарной жировым (нефукционирующим) костным мозгом, костные деформации.

Болезнь Педжета

Остеодистрофия в трубчатых костях

  • Трубчатые кости (бедренные и берцовые) приобретают дугообразный, иногда скрученный вокруг вертикальной оси вид. Поражаются чаще диафизы.
  • Кость имеет шероховатую поверхность, пронизанную отверстиями кровеносных сосудов, мозаичную структуру, неравномерную пятнистую окраску.
  • Слой коркового вещества расширен, рыхлой, волокнистой структуры. Граница коркового в-ва и губчатого со временем полностью стирается.
  • Костный канал и костный мозг на рентгене сужены, вплоть до полного отсутствия.
  • Рентген также выявляет зоны Лоозера, с изменённой структурой (в них чаще всего происходят поперечные патологические переломы) и остеолитические очаги.

Изменения в позвоночнике при болезни Педжета

  • Все деформации затрагивает в основном тела позвонков (одного или нескольких смежных), но процесс может перейти и на дугу позвонка.
  • Преимущественно патология развивается в крестцовом, поясничном и грудном отделах, реже — в шейном.
  • Позвонки сплющиваются и утолщаются, внутренняя структура тела позвнка c лакунами внутри создает эффект «оконной рамы».
  • Тела позвонков прорастают в межпозвоночные диски, из-за чего они выглядят неровными, как будто изъеденными.

Болезнь Педжета

Деформации черепа при болезни Педжета

  • Очаги поражения на поверхности черепа красного цвета.
  • Костная структура губчатая, на разрезе определяются остеосклеротические участки и слабо выраженные зоны обызвествления.
  • Болезнь Педжета нарушает анатомию и топографию частей черепа, из-за чего происходит:
    • уплощение передней ямки;
    • прогиб боковых участков средней и задней ямки;
    • проседание затылочной кости на заднюю дугу первого шейного позвонка атланта.

На рентгене деформация черепа проявляется как провисание отделов его основания вокруг вклинившихся в череп позвонков.

Клинические признаки болезни Педжета костей

Внешне заболевание Педжета проявляется в таких симптомах:

  • Ноющие боли в костях.
  • В мягких тканях, расположенных над патологическим костным участком, наблюдается повышение температуры (гипертермия), вызванное расширением кровеносных сосудов в очагах.
  • Рентген показывает микропереломы в зонах патологии.
  • На поздних стадиях начинаются патологические поперечные переломы костей.
  • Поражение отделов скелета несимметричного типа:
    • при локализации б. Педжета в позвоночнике — кифоз, сколиоз;
    • в трубчатых костях — варусная или вальгусная деформация бедренных и берцовых костей;
    • в черепе — деформация лобной части и основания, утолщение костей в два — три раза.

Болезнь Педжета

  • Геммологический анализ показывает:
    • частое повышение щелочной фосфатазы в крови;
    • уровень Са и Р в сыворотке может быть в норме; в мочи — высокое содержание оксипролина.

Последствия болезни Педжета

  • При поражении черепных отделов б. Педжета может привести:
    • к глухоте и слепоте;
    • невриту лицевого и тройничного нерва;
    • нарушению циркуляции ликвора;
    • повышенному внутричерепному давлению.
  • Деформирующий остоз позвоночника может вызвать неврологические и миелопатические симптомы, связанные со сдавливанием нервных корешков и спинного мозга.
  • Остеодистрофия тазобедренного сустава приводит к коксартрозу, протрузии головки бедра.

Но самое опасное осложнение — это способность малигнизации костного очага, то есть его перерождения в злокачественную остеосаркому: диагноз подтверждается активным делением костных клеток (пролиферацией), их прорастанием в мягкие ткани, атипичной структурой клеток (они большого размера, не стандартного типа).

Вероятность озлокачествления составляет от 3 до 15%. Нередко болезнь Педжета переходит и в доброкачественную остеобластому.

Диагностика болезни Педжета

  • Главные диагностические критерии — структура кости, внешние клинические признаки деформации, следы костных разрушений в крови и моче.

Болезнь Педжета

  • Для постановки диагноза производится:
  • осмотр в кабинете врача;
  • рентгенография;
  • сцинтиграфия с использованием радиоактивного контрастного вещества;
  • анализы крови, определяющие уровень щелочной фосфатазы, кальция и фосфора;
  • анализ мочи на наличие оксипролина;
  • пункция костной ткани.

Как лечить костную болезнь Педжета

В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

Медикаментозное лечение

Больному назначаются:

  • нестероидные средства;
  • стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
  • гормон щитовидной кальцитонин,
  • биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
  • препараты с содержанием йода;
  • противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
  • салицилаты;
  • препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.

Назначение препарата лечащим врачом проводится в соответствии с предполагаемой причиной заболевания, симптомами и наличием резистентности.

Болезнь Педжета

Биофосфонаты при лечении болезни Педжета

Препаратами выбора в последнее время являются биофосфонаты, так как они, в отличие от кальцимина, способны накапливаться в костях и давать длительный эффект.

К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

  • плохую всасываемость;
  • несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
  • длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
  • раздражение ЖКТ;
  • кратковременное повышение температуры при в/в введении;
  • миалгия;

В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

  • принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
  • не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
  • запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
  • после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.

Кальцитонин

Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

Недостатки:

  • кратковременность эффекта;
  • вторичная резистентность.

Противоопухолевый препарат пликамицин

  • Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.
  • Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
  • Недостатки:
    • высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
    • тромбоцитопения;
    • лейкопения.

Пликамицин -резервный препарат для лечения болезни Педжета. его назначают тогда, когда перестают помогать другие лекарства.

Ортопедические средства

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

Болезнь Педжета

Хирургическое лечение болезни Педжета

В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:

  • протезирование суставов;
  • выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
  • остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.

Прогноз болезни Педжета

Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.

Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.

Болезнь Педжета: причины и лечение

Болезнь Педжета, которая поражает кости, называется также остеодистрофия (деформирующий остоз). Это патологическое заболевание, во время которого происходят нарушения в синтезе и восстановлении косных тканей по причине внешнего и внутреннего влияния. Кости при том заболевании становятся хрупкими, увеличивается риск переломов, образуется мозаичная структура.

Также существует другая болезнь Педжета — разновидность рака, который поражает соски, ареолы и области вокруг. При раке Педжета больше 95% страдают и от рака груди. Это редкое заболевание, однако, поразить оно может оба пола: и женщин, и мужчин. Средний возраст, когда может развиться эта болезнь, составляет 62 года — женщины и 69 — мужчины.

Причины появления болезни Педжета

Болезнь Педжета

  • нарушение фосфорно-кальциевого метаболизма;
  • вирусные заболевания;
  • наследственность.

Сочетание нескольких причин. В этом случае возникают дистрофические процессы, как следствие, нарушается питание костной ткани и приостанавливается её обновление. Кости становятся более мягкими и теряют способность выносить привычные нагрузки.

Врачи выделяют две формы данного заболевания:

  1. Монооссальная — поражение только одной кости.
  2. Полиоссальная — поражение нескольких костей.

Процессы изменения кости

Болезнь Педжета

  1. Остеолитическая. Участки кости рассасываются, образуются полые ямки;
  2. Активная. Сочетает в себе два процесса — образуются полые ямки и одновременно идёт процесс разрастания кости. Она приобретает неравномерную ячеистую форму;
  3. Неактивная. Костная ткань замещаются соединительной (остеосклероз).

Изменения серьёзные — трубчатые кости искривляются, поверхности становятся шероховатыми. Ещё кости становятся толще, но их масса, наоборот, уменьшается. При поражении черепа, он утолщается до трёх-пяти сантиметров, происходит деформация головы. Если поражён позвоночник, то позвонки увеличиваются и приобретают приплюснутую форму, из-за этого образуется искривление позвоночника.

Симптомы болезни Педжета

Болезнь Педжета

  • Поражение кости в области возле суставов, сустав вовлекается в болезнь;
  • Постоянная боль, которая становится только сильнее после отдыха;
  • Скованность, ухудшение подвижности;
  • Частые переломы даже от слабого влияния на кость;
  • Искривление ног;
  • Сутулость, боли в спине;
  • Можно прощупать утолщения или неровности;
  • Изменения формы головы;
  • Неврит, сдавливание нервов между шейными позвонками;
  • Частичная или полная потеря слуха и/или зрения при проблемах с костями черепа.

Диагностика болезни Педжета

Когда возникает подозрение на болезнь Педжета, пациент должен пройти лабораторный анализ крови, который должен определить уровень кальция, магния, щелочной фосфатазы, фосфора. Так можно определить степень дистрофического процесса, происходящего в поражённой области.

Также будет назначен рентген, который покажет произошедшие изменения — появление ячеистости, области рассасывания. Рентген должен периодически повторяться, чтобы можно было отслеживать процесс и контролировать его. Дополнительно могут назначить сцинтиграфию костей.

Лечение болезни Педжета

Лечением данного заболевания занимаются ортопеды. Основными в лечении являются такие препараты как бисфосфонаты. Они способны заметно замедлить процессы перестроения костной ткани, но приём данных средств должен быть довольно длительным.

Болезнь Педжета не поддаётся полному лечению, но развитие болезни можно замедлить на годы. Для этого нужно пройти курс лечения длительностью около шести месяцев и по необходимости его нужно проходить повторно. Но у препаратов есть побочные эффекты, поэтому дозы и длительность курса может установить только врач.

Это интересно:  Состав линимента Вишневского — показания и инструкция по применению для детей и взрослых, побочные эффекты

При сильных болях назначают нестероидные средства, например, ибупрофен, парацетамол или Диклофенак. Также обязателен витамин Д и кальций.

Возможные осложнения

К основным осложнениям, которые могут возникнуть в процессе болезни Педжета, относят:

  • патологические переломы, которые приводят к нарушению движения;
  • поражение слуха;
  • развитие саркомы.

Чтобы предотвратить или, по крайней мере, сделать более медленным процесс образования осложнения, нужно своевременное лечение и постоянное наблюдение у врача-ортопеда.

Рак Педжета

Рак Педжета — форма онкологического заболевания молочных желез, которая поражает сосково-альвеолярный комплекс. Этот экземоподобная онкология встречается в маммологии в 5 % случаев. Рак Педжета может быть диагностирован не только у женщин. Мужчины тоже подвержены этому заболеванию.

Развивается это заболевание в основном после 50 лет. У представителей мужского пола этот вид рака диагностируют реже, но он более агрессивен, чем у женщин, так как молочные железы мужчин меньше, раковые клетки легче проникают в лимфатические узлы.

Причины возникновения рака Педжета

Болезнь Педжета

  1. Эпидермотропная теория гласит, что при диагностированном раке молочных желез клетки Педжета могут мигрировать по протокам, попадать в соски, и там начать имплантироваться и разрастаться. Эта теория была основана на том, что рак Педжета в почти 95% проходит вместе с прочими формами рака молочных желез. И самое частое сочетание — с внутрипротоковой карциномой.
  2. Трансформирующая теория. Здесь выдвигается идея, что развивается рак Педжета из-за резкого преобразования клеток эпителия в злокачественные формы.
  3. Семейная предрасположенность. Чаще эта теория выдвигается, когда рак Педжета обнаруживают у мужчины. Среди факторов, которые способны провоцировать рак, находятся травмы соска и канцерогенные воздействия.

Классификация рака Педжета

По варианту классического течения болезни можно выделить следующие формы:

  • форма острого экзематида — выражена сыпью, изъязвлением и мокнущими ранами;
  • форма хронического экзематида — выражена формированием корочки, при снятии которой появляется участок мокнутия;
  • псориатическая форма — возникновение папул, которые обычно покрываются сухими чешуйками;
  • язвенная форма — выражается формированием кратероподобных изъявлений;
  • опухолевая форма — выражена образованием опухолей в молочной железе.

Симптомы рака Педжета

Ранние симптомы не имеют особой специфичности, поэтому больной не проявляет обеспокоенности и не торопится нанести визит маммологу. Начинает проявляться заболевание с небольшого покраснения, лёгкого раздражения кожи сосково-ареолярного комплекса, шелушения. Симптомы могут периодически пропадать, но со временем проявляются вновь.

На следующем этапе болезни могут отслеживаться такие симптомы как жжение, зуд и пощипывание. Повышается чувствительность, есть вероятность образования серозно-геморрагических выделений, также происходит уплотнение или втяжение соска. Прогрессирование симптомов сопровождается гиперемией, эрозиями, появлением корки и изъявлений. При удалении корочки обнажаются влажные мокнущие участки.

Экзематозные изменения могут переходить и на кожу около соска и ареолы. Пораженная область несколько приподнимается над чистой кожей и имеет чёткие очертания. При пальпации в большей части случаев прощупываются увеличенные лимфатические узлы и опухолевые или узловые образования. На более поздних этапах часто появляются обильные кровяные выделения.

Диагностика рака Педжета

Диагностику начинают консультацией у маммолога, общего осмотра. Затем пациент должен пройти УЗИ и биопсию молочных желез, также назначают МРТ, маммографию.

Во время обследования обнаруживают ряд изменений: изменения формы и состояния соска, области вокруг, при пальпации прощупываются опухоли и воспалённые лимфоузлы. Исследуя мазок, обнаруживают клетки Педжета.

Качество маммографии увеличивается, если присутствуют опухолевые узлы. В случаях, когда таковые отсутствуют, чувствительность рентгеновой диагностики составляет не более 50 %. При анализировании маммографии врач смотрит на форму соска, толщину кожного покрова, наличие микрокальцинатов, локализацию опухоли и её размеры.

Обычно изменения, которые не удалось выявить при помощи маммографии, можно узнать после проведения УЗИ. Также помогает эхография, которая определяет характер ангиогенеза и показывает состояние протоков. МРТ помогает выявить изменения, которые ещё не были проявлены клинически. Биопсия даёт возможность установить гистологический диагноз ещё до проведения операции.

Лечение рака Педжета

При инвазивной форме, а также при внутрипротоковой карциноме должна быть проведена радикальная мастэктомия. Таким образом, хирургически удаляют молочные железы, грудные мышцы и лимфатические узлы.

На ранних стадиях достаточно проведения радикальной резекции, в которую входит удаление соска и лишь части молочной железы, где располагается опухолевое образование. После этого делают реконструирующую маммопластику.

Дополняя хирургическое вмешательство, пациент должен проходит гамма-, химио- и гормонотерапию. Системное лечение считается лучшей профилактикой метастазирования, а также появления рецидивов.

Прогноз

Из-за того, что распознать рак Педжета не всегда удаётся во время, лечение может задержаться на длительное время. Если учитывать, что рост опухоли проходит довольно агрессивно, то постановка прогноза весьма сложна, ведь, судя по отзывам врачей, даже после успешно проведённой операции существует очень высокий риск рецидивов.

Средняя длительность жизни людей, больных раком Педжета приблизительно равняется трём годам, но при наличии метастазов срок сокращается до одного года.

Болезнь Педжета

Костная болезнь Педжета – патологическое состояние, которое возникает вследствие нарушения процесса ремоделирования костной ткани, что становится причиной нарушения структуры костей, и как следствие, их деформации. Кости при болезни Педжета становятся пористыми и хрупкими, поэтому даже незначительное воздействие на них способно вызвать переломы.

Заболеванию чаще подвержены мужчины в возрасте после 40 лет, причём с течением времени симптомы недуга прогрессируют.

Чем раньше начато лечение патологии, тем выше вероятность остановить её прогрессирование и улучшить качество жизни пациента, поэтому при первых проявлениях этого заболевания следует обращаться за медицинской помощью.

Отметим, что болезнь Педжета в медицинской практике носит и другие названия, такие как остеодистрофия или деформирующий остеит.

Причины

До сегодняшнего времени точные причины развития патологии врачами не установлены. Существует несколько теорий. Согласно одной из них, наследственность играет самую важную роль в развитии заболевания у человека.

Поэтому если в семье кто-либо страдает этой патологией, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры и сдавать анализы на уровень щелочной фосфатазы, снижение которого может свидетельствовать о начале развития у человека такой патологии, как болезнь Педжета.

Одной из основных теорий возникновения у человека этого заболевания, которые выдвигают медики, является вирусная теория. Согласно ей вирус, который длительное время не вызывает симптомов, с течением времени неблагоприятно воздействует на организм человека, вызывая повреждения костей. В частности, именно такое воздействие на костную ткань может оказывать вирус кори.

Болезнь Педжета может возникнуть и у людей, страдающих теми или иными заболеваниями, связанными с нарушениями фосфорно-кальциевого метаболизма.

В то же время все вышеуказанные причины не являются взаимоисключающими, то есть вызвать заболевание они могут как по отдельности, так и в совокупности.

Поэтому важное значение играет диагностика болезни Педжета, позволяющая установить причины, а значить и эффективно лечить заболевание, улучшая качество жизни пациента.

Болезнь Педжета

Разновидности

Существует две формы болезни Педжета:

  • полиоссальная;
  • монооссальная.

Чаще встречается полиоссальная форма, при которой в процесс вовлекается несколько костей скелета человека. Обычно при заболевании страдают две или три кости, расположенные в разных частях скелета. Монооссальная форма болезни Педжета предполагает развития деформирующего процесса в одной из костей тела человека. Такая форма встречается гораздо реже.

Генерализованное поражение, при котором происходит распространение деформирующего процесса на все или многие костные структуры, отсутствует – это отличие болезни Педжета от других костных патологий, связанных с их деформацией.

Также следует сказать о том, что болезнь имеет 3 фазы:

  • первая фаза – инициальная или, по-другому, остеолитическая. Как ясно из названия, на этой стадии костные структуры расплавляются, образуя своеобразные полые ямки;
  • вторая фаза – активная, при которой процесс образования полых ямок сочетается с процессом разрастания костной ткани, в результате чего образуются места «склейки», отличающиеся хрупкостью и неровностью;
  • третья фаза – неактивная. Именно на этой стадии развития заболевания костная ткань начинает замещаться соединительной, из-за чего кости перестают выполнять свою опорную функцию, вызывая деформации тех участков скелета, в области которых отмечаются поражения.

Костные деформации при такой патологии, как болезнь Педжета, становятся причиной того, что кости изгибаются и закручиваются спиралеобразно. Они утолщены, имеют шероховатую поверхность и небольшую массу за счёт ячеистого строения.

Если поражаются кости черепа – отмечается искажение черт лица и формы головы, также могут возникать проблемы со слухом. Когда при болезни Педжета поражаются кости позвоночника, происходит его искривление с нарушением иннервации.

Болезнь Педжета

Симптомы

Учитывая вышесказанное можно понять, что симптомы болезни Педжета могут быть различными и зависеть от локализации процесса и стадии его развития.

На ранней стадии патология может проявляться лишь развитием частых переломов, которые возникают вследствие истончения костной ткани. При прогрессировании заболевания появляются боли, которые могут быть разной степени интенсивности.

Обычно отмечается боль ноющего характера, которая после отдыха только усиливается.

Другие симптомы заболевания это:

  • деформация в области поражённой кости – в частности, если поражены кости черепа, голова становится несимметричной, если поражён позвоночник – отмечается сутулость, сколиоз, если поражаются кости конечностей появляется Х или О-образные искривления и т. д.;
  • вовлечение в процесс близлежащих суставов с нарушением их подвижности;
  • сдавливание нервных окончаний, из-за чего развиваются типичные симптомы неврита.

У некоторых людей с такой патологией, как болезнь Педжета, могут возникать проблемы со слухом и зрением, которые связаны с дегенеративными поражениями костей черепа.

Иногда людям кажется, что симптомы этого патологического состояния не слишком страшны, поэтому они пытаются лечиться самостоятельно в домашних условиях.

Такое халатное отношение к своему здоровью недопустимо, поскольку заболевание не просто ухудшает качество жизни пациента, но и может стать причиной развития серьёзных осложнений.

Именно поэтому своевременная диагностика даёт шанс пусть не на полное выздоровление, но на долгие годы качественной жизни.

В противном случае у человека могут возникнуть такие осложнения, как частые переломы, из-за которых он будет вынужден большую часть времени проводить в гипсе, вышеупомянутые проблемы со слухом и зрением. Но самое страшное – это способность клеток костей при этой патологии перерождаться в злокачественные, с развитием саркомы. Именно озлокачествление процесса является самой важной причиной своевременно обратиться за врачебной помощью.

Диагностика и лечение

Диагностика этого патологического состояния несложная и заключается она в проведении исследования крови, в которой определяется уровень щелочной фосфотазы, кальция, фосфора и магния. Эти данные позволяют врачам судить о степени дистрофических процессов в кости.

Это интересно:  Финалгон

Также диагностика включает в себя рентгенологическое исследование, позволяющее наглядно увидеть костные деформации.

Рентген требуется пациентам с такой патологией, как болезнь Педжета, периодически – его применяют не только с диагностической целью, но и с целью контроля течения заболевания при лечении.

Ещё один метод, который использует современная диагностика – это сцинтиграфия костей. Этот метод заключается в том, что внутрь костей вводятся специальные радиоизотопы, накапливающиеся в костной ткани, и после этого выполняются снимки, позволяющие увидеть распределение вещества.

Если говорить про лечение болезни Педжета, то выше уже было сказано о том, что излечить заболевание в современном мире не представляется возможным, поэтому оно направлено на улучшение качества жизни пациента и предотвращение прогрессирования симптомов.

Лечение обычно длительное – в течение года человек должен принимать основные препараты для замедления процесса ремоделирования костей. Это такие препараты, как: Остеотаб, Остак.

Курс лечение подбирается индивидуально врачом, как и его длительность, и повторяется он по мере необходимости.

Другие лекарственные средства при этой патологии – это нестероидные противовоспалительные препараты, позволяющие уменьшить симптоматические проявления заболевания.

Также обязательным является приём препаратов кальция и витамина D, поскольку они активно расходуются организмом при процессе ремоделирования костей.

Если у человека возникли нарушения слуха, ему показано ношение слухового аппарата. В тяжёлых случаях, когда пациент сталкивается с постоянными переломами, из-за чего нарушается его подвижность, показано протезирование суставов или установка специальных поддерживающих металлических конструкций.

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета (остеодистрофия или деформирующий остеит) представляет собой заболевание, связанное с нарушением нормального восстановления костной ткани после различных воздействий (внешних и внутренних).

Болезнь Педжета

При данном заболевании остеокласты (клетки, которые разрушают старую костную ткань) и остеобласты (клетки, которые формируют новую костную ткань) становятся избыточно активными на определенных участках кости, что ведет к ее разрастанию и нарушению строения (она становится более хрупкой).

Чаще всего болезнь поражает кости таза, голени, бедра, ключицы, черепа, плечевые кости, позвоночник.

Заболевание в большей мере распространено в Германии, Великобритании. В Азии и Африке практически не встречается.

Лечение болезни Педжета направлено на замедление патологических процессов в костной ткани и устранение симптомов заболевания.

Причины болезни Педжета

До настоящего времени точные причины возникновения болезни Педжета не установлены.

Наиболее распространенным является предположение о том, что данное заболевание имеет вирусное происхождение. Болезнь Педжета, как правило, связывают с вирусом кори, носителем которого человек может быть на протяжении длительного времени.

В качестве доказательства этой теории ученые выдвигают тот факт, что при остеодистрофии в остеокластах больного человека обнаруживаются включения, похожие на транскрипты вируса кори и парамиксовирусы.

Но данная теория происхождения заболевания еще не полностью подтверждена.

Существует также мнение, что болезнь Педжета может быть обусловлена действием фактора наследственности, хотя ген, ответственный за это, до сих пор не установлен. Но тем не менее братьям, сестрам и детям больных деформирующим остеитом рекомендуется периодически сдавать биохимический анализ крови с целью контроля показателя щелочной фосфатазы.

Не исключено, что развитие заболевания вызывается действием двух названных выше факторов одновременно.

При данном заболевании поражаться могут самые различные кости. Патологический процесс в половине случаев локализуется в позвоночнике, у 46% пациентов – в бедренной кости, у 38% – в костях черепа, у 22% – в тазу.

Болезнь может затрагивать одну кость (монооссальная форма) или несколько (полиоссальная форма). Для остеодистрофии не характерно наличие генерализованных поражений (этим она отличается от других подобных заболеваний).

Симптомы болезни Педжета чаще всего никак не проявляются, и заболевание обнаруживается случайно при рентгенографии или сдаче биохимического анализа крови.

Но при остеодистрофии также могут возникать тупые, ноющие, непрерывные боли в поврежденной кости, усиливающиеся в покое. После отдыха может наблюдаться ограничение подвижности, скованность в расположенных рядом и поврежденных суставах.

Кости при болезни Педжета утолщаются и становятся хрупкими, что приводит к частым переломам даже при несильных травмах.

При осмотре больного можно заметить сутулость, искривление нижних конечностей. Кроме того, обращает на себя внимание выпуклый лоб и крупный череп пациента.

Неправильный рост костей черепа и позвоночника может приводить к повреждению окружающих их нервных волокон с последующей потерей зрения или слуха, головным болям. Повреждение спинномозговых нервов может вызывать онемение в конечностях, ощущение покалывания в них и «ползания мурашек» по телу.

Симптомом болезни Педжета также является повышение в крови уровня щелочной фосфатазы с одновременным повышением и других маркеров костного метаболизма.

Осложнения болезни Педжета

При данном заболевании возможно развитие осложнений со стороны сердца, суставов, нервной системы.

У больных с поражением более половины костей скелета может развиться сердечная недостаточность по причине резкого увеличения притока крови к костям, в которых произошли патологические изменения.

Остеодистрофии довольно часто сопутствует заболевание остеоартритом. В пожилом возрасте остеоартрит может возникать сам по себе, но может быть и следствием болезни Педжета.

Заболевания также может приводить к поражению периферических нервов, головного и спинного мозга. При поражениях костей черепа почти в половине случаев развивается глухота. Если поражаются позвонки спинного мозга, то может развиться стеноз позвоночного канала.

Наиболее серьезным осложнением болезни Педжета является остеосаркома, которая развивается на пораженной кости и проявляется еще большим усилением боли, отеком мягких тканей, повышением уровня щелочной фосфатазы.

Диагноз болезни Педжета ставится на основании результатов лабораторного исследования крови с определением уровней магния, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы; рентгенографии пораженных костей; сцинтиграфии костей.

Болезнь Педжета

Лечение болезни Педжета

Целью лечения болезни Педжета является контролирование развития заболевания, предотвращение его осложнений и устранение симптомов.

Для снятия болей применяются нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, парацетамол, диклофенак, кетопрофен). При деформации костей одной ноги, пациенту рекомендуется носить ортопедическую обувь для облегчения ходьбы.

При глубоком поражении сустава или сильном сдавлении нервов может потребоваться операция. При постоянных переломах может быть показана установка специальных конструкций для поддержания кости или протезирование суставов.

Для коррекции слуха используются слуховые аппараты либо выполняется протезирование.

Для замедления развития заболевания используют кальцитонин, бисфосфонаты, ингибирующие резорбцию кости.

Кальцитонин вводится внутримышечно или подкожно до достижения стихания симптомов болезни Педжета.

До недавнего времени для лечения болезни Педжета использовали двунатриевиевую соль этидроновой кислоты.

Но высокие дозы этого препарата вызывали у пациентов усиление болей и препятствовали минерализации костной ткани.

В настоящее время применяются такие бисфосфонаты, как алендронат, тилудронат, памидронат и ризедронат, которые являются более активными средствами и меньше нарушают процесс минерализации.

Применение алендроната позволяет добиться снижения уровня щелочной фосфатазы почти на 80% на период до одного года.

Эффективны также такие пероральные средства, как тилудронат и ризедронат. В случае непереносимости пероральных бисфосфонатов пациентам назначают внутривенное введение памидроната.

Также была доказана эффективность применения золедроновой кислоты (внутривенно), которая приводит к стойкой и длительной ремиссии заболевания.

Прием данных препаратов существенно снижает активность заболевания на длительное время. Лечебные курсы, как правило, длятся порядка шести месяцев. При рецидивах заболевания курс лечения повторяется.

Таким образом, болезнь Педжета представляет собой серьезное неизлечимое заболевание костной ткани, поскольку возможности современной медицины позволяют лишь уменьшить его симптомы и замедлить развитие болезни.

Болезнь Педжета — симптомы, причины и лечение — Ortopediya.pro

Причины болезни Педжета достоверно не изучены. Чаще появление заболевания связывают с вирусными инфекциями, нарушением фосфорно-кальциевого метаболизма и генетической предрасположенностью.

Среди вирусных инфекций первое место занимает корь.

Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте после 40 лет. У детей болезнь Педжета диагностируется крайне редко.

Симптомы

Признаки зависят от тяжести болезни, а также от того, какие кости затронуты.

Часто патологические процессы затрагивают тазовые, кости черепа, рук и ног, а также позвоночник.

Для заболевания характерно 3 варианта развития. Болезнь может протекать бессимптомно, в таком случае признаки отсутствуют или ярко выраженно. В последнем случае пациент жалуется на сильную боль, патологический процесс сопровождается множественной деформацией костей.

Наиболее часто встречается третий вариант – промежуточной. Симптомы болезни Педжета:

  • боль возле пораженной кости, она непрерывная, тупая и ноющая;
  • ломота в костях, болезненность при пальпации;
  • гиперемия тканей в месте поражения;
  • скованность в суставах, ограничение подвижности;
  • участки утолщения кости, которые можно обнаружить при пальпации.

Болезнь Педжета является деформирующей остеодистрофией, поскольку при данном заболевании отмечается деформация костей и вторичный остеоартроз суставов. При поражении черепа в области свода возникает расширение и выпирание вен.

Несмотря на то что симптомы болезни Педжета схожи с остеоартритом, есть существенные отличия. Болевой синдром в состоянии покоя усиливается. После отдыха возникает скованность и ограничение подвижности суставов.

Из-за болезни кости становятся утолщенными и хрупкими, что приводит к их быстрому разрушению. Даже при незначительных травмах высока вероятность переломов. Деформируется скелет, появляется сутулость, пациента беспокоит боль в спине.

При неправильном росте костей черепа изменяется форма головы, при поражении костей таза появляется кривизна ног в виде буквы «О» или «Х». Патологические процессы позвоночника могут приводить к защемлению нервов и кровеносных сосудов.

Диагностика

Заключение делают по результатам рентгена и анализа крови на щелочную фосфатазу. Именно последний показатель играет важную роль в обследовании.

В результате изменения костей образуется щелочная фосфатаза. По ее уровню в крови можно судить о стадии болезни и ее прогрессировании.

Для определения точного места поражения кости используется сцинтиграфия. Это высокотехнологический метод обследования тканей на гамма-томографе.

Поскольку болезнь Педжета может передаваться по наследству, родственникам больного следует каждые 2-3 года сдавать биохимический анализ крови.

Лечение

Болезнь Педжета хорошо поддается лечению. Показаниями к терапии могут быть неврологические нарушения или боль в костях. При любых болезненных ощущениях в области костной ткани нужно немедленно отправляться в больницу.

Болезнь Педжета

При постановке диагноза «болезнь Педжета» пациент обязан исключить любые нагрузки на пораженную кость. При тяжелой степени поражения накладывается шина, поскольку существует большая вероятность переломов.

Это интересно:  Настойка из калины в домашних условиях: простые рецепты на самогоне, на водке, на спирту, от давления, с медом

Если заболевание протекает бессимптомно, то медикаментозная терапия не нужна. При выраженных болевых ощущениях назначаются НПВС для уменьшения болевого синдрома. Для замедления разрушения костной ткани используются кальцитонины и бисфосфонаты, например, Алендронат, Этидроновая кислота, Миакальцик.

Одновременно с медикаментами нужно принимать витамин D и кальций, подойдет Холекальциферол и Кальцемин.

Консервативной терапии бывает достаточно. Если же лечение начато на стадии сильного разрушения кости, тогда не обойтись без хирургического вмешательства. Пациенту могут предложить протезирование сустава или остеотомию. Последний вид операции представляет собой искусственный перелом кости с целью коррекции деформации и улучшения функционирования конечностей.

При потере слуха применяются слуховые аппараты, а при потере зрения – офтальмологическая операция.

Осложнения

Последствия возникают на последней стадии болезни:

  • деформация костей;
  • вторичный артрит;
  • неврологические нарушения, в том числе головная боль, головокружение, потеря слуха или зрения, окклюзионная гидроцефалия;
  • снижение чувствительности конечностей, ощущение покалывания или онемения, «мурашки» по телу;
  • сердечно-сосудистые нарушения, например, остановка сердца;
  • протрузии;
  • переломы;
  • опухоль кости.

Остеосаркома чаще поражает кости черепа, бедра или плеча.

Малигнизация (перерождение в рак) встречается редко, в 1% случаев. Остеосаркома очень агрессивна. Спустя 3 года после постановки диагноза пациент умирает.

Болезнь Педжета развивается медленно, может отмечаться длительная ремиссия. В связи с этим осложнения в виде злокачественных образований являются редкостью.

Профилактика

Меры первичной профилактики не разработаны, поскольку достоверно не установлена причины болезни. Вторичная профилактика заключается в своевременном обращении в больницу при первых симптомах, а также в лечении на ранних стадиях.

Нужно стараться восстановить нормальную структуру кости, пока не возникли тяжелые осложнения.

Несмотря на то что патология развивается медленно, не стоит медлить с лечением. Болезнь может повести себя непредсказуемо и в короткий срок привести к инвалидности.

Болезнь Педжета костей — причины, симптомы и лечение | Деформация

Ослабленные болезнью кости в большей степени подвержены риску переломов. Патология может сопровождаться изогнутостью ног и искривлением позвоночника. Со временем, на фоне увеличения бедер, коленей или спины может развиться артрит. Деформированные кости оказывают дополнительную нагрузку на ближайшие к ним суставы.

В случаях, когда болезнь Педжета поражает череп, это может сопровождаться увеличением размеров головы, головными болями и потерей слуха. При тяжелой форме заболевания могут развиться расстройства сердца, почек и нервной системы.

Тем не менее, у большинства людей, пораженных болезнью Педжета, ее симптомы выражены настолько слабо, что пациенты не догадываются о своем недуге.

Лечение болезни Педжета

Цель терапии при этом заболевании – купировать боль и предупредить риск осложнений. Для лечения болезни Педжета применяют препараты двух типов. Чаще всего назначают прием бисфосфонатов. Медикаменты этого ряда угнетают процесс метаболизма костной ткани.

Другой тип лекарства, которое иногда назначают пациентам, – кальцитонин. Однако механизм его действия отличен от фармакологического эффекта бисфасфонатов.

Если в результате заболевания развивается болезненное повреждение сустава, может потребоваться протезирование соединения.

Наиболее компетентны в лечении болезни Педжета врачи с такими специализациями:

  • Эндокринолог – занимается лечением нарушений метаболических процессов
  • Ревматолог – лечение и заболеваний соединительной ткани

В зависимости от характера болезни, в команду врачей может входить один или несколько из перечисленных ниже специалистов:

  • Ортопед, профилем которого является лечение деформаций/дисфункций костно-мышечной системы
  • Невролог – нарушения нервной системы
  • Ололаринголог; его помощь может понадобиться в случае возникновения проблемы со слухом

Деформирующая остеодистрофия

Болезнь Педжета представляет собой хроническое заболевание костей. Болезнь, известная также под названием «деформирующая остеодистрофия», характеризуется патологическим ростом и нарушением структуры костей скелета. Чаще всего поражаются кости таза, бедренные кости и кости голени, кости черепа, позвоночник, ключицы и плечевые кости.

Патологический процесс имеет две основных фазы:

  • Литическая фаза, в ходе которой наблюдется усиленное разрушение костной ткани и аномальная активность остеокластов (клетки, удаляющие костную ткань).
  • Склеротическая фаза, когда фокус болезни смещается к образованию новой костной ткани. Новая костная ткань отличается сниженной прочностью и повышенной васкуляризацией, в результате чего пораженные участки скелета становятся ломкими и легко деформируемыми.

Болезнь Педжета встречается у 1-2% взрослого населения в возрасте старше 40 лет. Предполагается, что причины болезни Педжета могут быть как генетическими, так и зависеть от факторов окружающей среды. Установлено, что приблизительно у 15% пациентов отмечается семейный характер заболевания.

Проявления болезни Педжета

Как правило, болезнь Педжета протекает бессимптомно. Часто его обнаруживают случайно по повышению уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови, либо по характерным изменениям на рентгенограмме.

Если симптомы проявляются, то чаще всего речь идет о болях и/или деформации костей.

Боли появляются в покое, по ночам и при движениях. В области патологического очага в кости может повышаться температура кожи.

К другим проявлениям относятся вторичные осложнения:

  • Деформация кости (включая «саблевидные» голени), кифоз, выпуклости на лобной кости, увеличение верхней челюсти и размера головы.
  • Патологические переломы (опасны массивными кровотечениями).
  • Остеоартрит.
  • Глухота и звон в ушах, которые могут быть следствием сдавления VIII черепного нерва, поражением слуховых косточек и кохлеарной дисфункции.
  • Стеноз спинномозгового канала.
  • Синдром сдавления спинномозговых нервов и синдром «конского хвоста».
  • Гиперкальцемия.
  • Гидроцефалия.
  • Гиперсистолическая сердечная недостаточность (вследствие повышенного кровотока через пораженную кость).
  • Параплегия (при поражении болезнью позвоночника).
  • Остеосаркома(редко— распространенность: 0,10—1,15%).

Диагностика болезни Педжета

Болезнь Педжета диагностируют с помощью лабораторных и инструментальных методов обследования.

Лабораторные признаки болезни Педжета:

  • Повышение уровней костно-специфической щелочной фосфатазы (КСЩФ).
  • Повышение выделения с мочой деоксипиридинолина и N-телопептида. Фрагменты неизомеризированного C-телопептида являются высокочувствительным маркером активности и эффективности лечения заболевания.
  • Уровни кальция, фосфора и паратгормона в сыворотке обычно находятся в пределах нормы, но неподвижность может привести к гиперкальцемии.

Рентгенологические признаки хронического заболевания костей:

  • Одновременные признаки остеолиза (усиление рентгенологических теней) и избыточного образования костной ткани.
  • Классический V-образный рисунок между здоровыми и пораженными длинными костями.
  • Мультифокальные склеротические участки в кости черепа.
  • Очаги остеосаркомы с характерной рентгенологической картиной.
  • Для оценки степени тяжести поражения применяют радионуклидное сканирование костей.
  • При подозрении на малигнизацию может быть назначена биопсия кости.

Онкология мягких тканей — виды опухолей

Самым распространенным видом онкообразования мягких тканей принято считать саркому. Она локализируется в области конечностей, в меньшей мере на туловище, реже в области шеи и головы.Среди основных видов опухолевых образований мягких тканей стоит отметить такие:

  • фибросаркома;
  • ангио – и лимфосаркома;
  • липосаркома;
  • фибросаркома;
  • дерматофибросаркома;
  • синовиальная саркома;
  • фиброзная гистиоцитома;
  • рабдомиосаркома;
  • саркома Капоши.

Основными чертами, характеризующими саркому мягких тканей, являются:

  • распространение опухоли по ходу нервов и сосудистых оболочек, мышечных волокон. В результате этого возникают послеоперационные рецидивы;
  • отсутствие истинной капсулы ограничивающей опухоль;
  • распространение метастазов гематогенным способом в кости и легкие.

Диагностика

Установление точного диагноза – самый важный этап в дальнейшем процессе лечения и борьбы с заболеванием. Диагностика состоит из обязательного перечня процедур. Среди них:

  • проведение развернутого лабораторного анализа крови;
  • тканевая биопсия;
  • проведение радиоизотопного исследования костей скелета;
  • ультразвуковое исследование;
  • МРТ.

Онкология мягких тканей — виды опухолей

Самым распространенным видом онкообразования мягких тканей принято считать саркому. Она локализируется в области конечностей, в меньшей мере на туловище, реже в области шеи и головы.Среди основных видов опухолевых образований мягких тканей стоит отметить такие:

  • фибросаркома;
  • ангио – и лимфосаркома;
  • липосаркома;
  • фибросаркома;
  • дерматофибросаркома;
  • синовиальная саркома;
  • фиброзная гистиоцитома;
  • рабдомиосаркома;
  • саркома Капоши.

Основными чертами, характеризующими саркому мягких тканей, являются:

  • распространение опухоли по ходу нервов и сосудистых оболочек, мышечных волокон. В результате этого возникают послеоперационные рецидивы;
  • отсутствие истинной капсулы ограничивающей опухоль;
  • распространение метастазов гематогенным способом в кости и легкие.

Диагностика

Установление точного диагноза – самый важный этап в дальнейшем процессе лечения и борьбы с заболеванием. Диагностика состоит из обязательного перечня процедур. Среди них:

  • проведение развернутого лабораторного анализа крови;
  • тканевая биопсия;
  • проведение радиоизотопного исследования костей скелета;
  • ультразвуковое исследование;
  • МРТ.

Болезнь Педжета молочной железы

Экземоподобный рак соска молочной железы (болезнь Педжета молочной железы) – злокачественное новообразование, которое поражает в основном лиц женского пола. Чаще всего встречается он в комбинации с раком молочной железы. Диагностируют болезнь чаще всего у женщин старше пятидесяти лет.

Заболевание получило название от имени английского хирурга Джеймса Педжета, который первым описал эту патологию.

Болезнь Педжета молочной железы: механизм и причины возникновения

Процесс поражения молочной железы при данной болезни тщательно изучается и установлено, что изначальное место возникновения очага поражения – протоки молочной железы. Далее, по мере прогрессирования болезни, отмечают перемещение на сосок.

К факторам, которые могут вызывать Болезнь Педжета молочной железы, относятся:

  • Чрезмерное воздействие ультрафиолетового излучения. Доказано, что интенсивное, длительное действие солнечных лучей вызывает генетические мутации клеток и ожог кожи.
  • Инфекционные поражения. Особенно большое внимание сегодня уделяют влиянию вируса папилломы человека на возникновение различных онкологических заболеваний.
  • Экземы и дерматиты рассматривают как предраковые заболевания, на фоне которых может развиваться патология злокачественного характера.
  • Наследственность.
  • Пожилой возраст.
  • Влияние вредных факторов окружающей среды: токсины, радиационное облучение.
  • Травматизация соска (пирсинг, некачественное нижнее белье).

Болезнь Педжета молочной железы: симптомы

На ранних стадиях возникновения поражения может не отмечаться никакой симптоматики. Лишь в некоторых случаях предъявляются жалобы на раздражения и неприятные ощущения в области соска. При прогрессировании процесса появляется увеличение регионарных лимфатических узлов, а иногда и болезненность в них. Возможно появление выделений из молочных желез, высыпаний и язв на пораженном соске.

Для подтверждения или опровержения диагноза необходимо провести маммографию, ультразвуковое исследование молочной железы, МРТ и КТ, сцинтиграфию, биопсию пораженного участка и его цитологическое исследование. Болезнь Педжета (фото) молочной железы, можно найти в интернете.

Хирургическое удаление – основной метод лечения при болезни Педжета молочной железы. Существуют различные методики удаления, и выбор зависит от выраженности и глубины распространения патологических изменений. Кроме того, в дополнение может назначаться лучевая терапия.

БУЗОО «Территориальный центр медицины катастроф»
Добавить комментарий